Angioödem

Aus der Fallsammlung des Schlichtungsausschusses bei der Landesärztekammer Rheinland-Pfalz

Fachgebiet: Dermatologie

Diagnose: Tückischer, letaler Verlauf eines Angioödems
Titel: Diagnostik bei Angioödemen
Autor: Priv. Doz. Dr. med. Martin Böckers
Verfahren: 269/10 - Stand der Veröffentlichung: 02.05.2013

Der Fall


Seit dem Jahr 2003 traten bei einem 49jährigen Patienten rezidivierende Ödeme im Genital- und Gesichtsbereich sowie Schwellungszustände der Halsweichteile mit Luftnot auf.

Etwa 3 Jahre nach der Erstmanifestation stellte sich der Patient mit einer Lippenschwellung bei einem Dermatologen vor. Dieser diagnostizierte aufgrund des klinischen Befundes, der Anamnese und wegen mäßig erniedrigter quantitativer Werte des C1-Inhibitorproteins im Plasma eine Quinckeödem und im Besonderen die Verdachtsdiagnose eines hereditären Angioödems (HAE Typ I). Der Patient erhielt einen Notfallausweis und als Notfallmedikamente ein trinkbares Kortikosteroid sowie ein Antihistaminikum. Zur Langzeitprophylaxe wurde das Androgen Danazol verordnet, das beim HAE Typ I die Rezidivhäufigkeit von Schwellungen mindern kann.

Weitere Laboratoriumsbefunde ergaben keine Auffälligkeiten, Komplement C4 und die C1-Inhibitorfunktion wurden nicht bestimmt. Die Medikamentenanamnese war leer.

Der Verlauf: Einige Wochen nach Diagnosestellung traten Ödeme im Genitalbereich auf, die spontan abklangen. Kurz darauf suchte Herr S. wegen allmählich zunehmender Schwellungen im Halsbereich und Schluckbeschwerden zu Fuß den behandelnden Arzt auf. Klinisch zeigte sich eine Halsschwellung, keine Dyspnoe oder Zyanose.

Notfallmäßig wurden in der Praxis systemisch Kortikosteroide und Antihistaminika verabreicht. Nach einer längeren Beobachtungszeit überwies der Arzt den Patienten bei stabilen Kreislaufverhältnissen in das wenig entfernt liegende Krankenhaus und meldete ihn dort telefonisch an. Der Patient verließ die Praxis zu Fuß, wählte aber gegen ärztlichen Rat den Weg nach Hause statt zum Krankenhaus.

Unterwegs entwickelte sich eine starke Luftnot, so dass der Patient in einem Geschäft für Hörgeräte Hilfe suchen musste, dessen Angestellte sofort einen Notarzt herbeiriefen. Dieser traf nach wenigen Minuten ein. Der Patient konnte wegen der ausgeprägten Weichteilschwellung des Halses zweimalig nicht intubiert werden, eine Koniotomie durch einen im Geschäftshaus tätigen HNO-Arzt kam bei dem inzwischen bewusstlosen, asystolischen Patienten zu spät. Eine Wiederbelebung gelang, der Patient verstarb jedoch an den Folgen eines Hirnödems im Krankenhaus. Eine Kontrolle der Diagnose eines hereditären Angioödems (HAE) erfolgte dort nicht.

Die Einwände der Witwe des Patienten

Der Patient wurde nicht mit dem geschuldeten fachärztlichen Standard diagnostiziert und therapiert. Er hätte nicht ohne ärztliche Begleitung ins Krankenhaus geschickt werden dürfen.

Der Vorsitzende des Schlichtungsausschusses hat den Autor dieses Fallbeispiels mit der medizinischen Überprüfung beauftragt, ob ein vorwerfbares ärztliches Fehlverhalten vorliegt.

Die Begutachtung

Bei bekanntem rezidivierenden Angioödem stellte sich der Patient mit einer Halsschwellung beim behandelnden Arzt vor. Ca. 20 Minuten später entwickelte sich trotz Notfallmedikation außerhalb der Praxis ein Larynxödem, dass eine Intubation des Patienten nicht mehr zuließ. Die lebensrettende Koniotomie kam zu spät und der Pat. verstarb an den Folgen des Sauerstoffmangels.

Angioödeme („Quinckeödeme“) sind in unregelmäßigen Abständen rezidivierende Schwellungen der Haut, der Zunge, des Kehlkopfes und anderer Organe, auch des Magen-Darm-Traktes. Die gleichen klinischen Erscheinungen gehören zu unterschiedlichen Krankheitsentitäten:

a) das hereditäre (vererbte) Angioödem durch einen C1-Inhibitormangel
b) das HAE mit normaler C1-Inhibitorkonzentration im Serum, aber verminderter Funktion.
c) Angioödeme durch erworbenen Mangel an C1-Inhibitor, z.B. bei Lymphomerkrankungen
d) Angioödeme bei Faktor XIII - Mangel
e) Rezidivierende Angioödeme bei chronischer Urtikaria
f) Medikamentöse induzierte Angioödeme, z.B. durch ACE-Hemmer
g) Rezidivierende idiopathische Angioödeme

Die Abklärung eines hereditären Angioödems und die Abgrenzung von Angioödemen anderer Ursache kann sehr aufwändig sein und ist oft nur in spezialisierten Zentren möglich, wie z.B. in einer Spezialsprechstunde der Universitäts-Hautklinik Mainz. Die Zeit zwischen 2 Schwellungsintervallen sollte zur Diagnostik genutzt werden, um eine eventuell notwendige Akuttherapie und prophylaktische Maßnahmen optimal auszurichten und den betroffenen Patienten umfassend zu informieren. Die Therapiemöglichkeiten haben in den letzten Jahren wesentliche Erweiterungen erfahren. So kann beim HAE C1-Inhibitor-Konzentrat, aber auch Firazyr, ein Bradykininantagonist, eingesetzt werden, das auch bei ACE-Hemmer induzierten Angioödemen wirksam ist. Bei idiopathischen Angioödemen ist zunächst die Gabe von Kortikosteroiden und Antihistaminika richtig.

Zur minimalen Diagnostik des HAE gehören die quantitative Bestimmung von C1-Esterase-Inhibitor-Protein und Komplement C4 sowie die Aktivitätsbestimmung von C1-INH.

Entzündliche und allergische Erkrankungen als Ursache von Angioödemen und eine medikamentöse Genese (z.B. die Einnahme von ACE-Inhibitoren) müssen ausgeschlossen werden.

Im vorliegenden Fall scheidet aufgrund der Spätmanifestation der Ödeme, des quantitativ nur gering verminderten C1-Inhibitors und des Fehlens weiterer Symptome (z.B. fehlende Magen-Darm-Attacken) ein hereditäres Angioödem weitgehend aus. Für eine medikamentöse Auslösung der Ödeme oder für eine Allergie ergaben sich keine Anhaltspunkte. Somit bleibt zunächst nur die Diagnose eines idiopathischen Angioödems.

Die initiale Therapie der Halsschwellung in der Praxis mit Kortikosteroiden und Antihistaminika war retrospektiv gesehen richtig. Eine akute Luftnot lag zunächst nicht vor.

Den Patienten dann unverzüglich in die etwa 700 m entfernte Klinik zur Überwachung und zur weiteren Diagnostik und Therapie einzuweisen war richtig. Es wäre aber besser gewesen, einen Krankenwagen zu stellen oder den Patienten ärztlich zu begleiten, um die Weiterentwicklung des Halsödems unter Kontrolle zu haben.

Der behandelnde Arzt konnte die dramatische Weiterentwicklung der Erkrankung und das Verhalten des Patienten nicht vorausahnen, Arzt und Patient wiegten sich nach der Akuttherapie in trügerischer Sicherheit.

Die zusammenfassende Wertung des Gutachters

Der Patient verstarb an den Folgen eines Angioödems, das ursächlich nicht hinreichend abgeklärt war („idiopathisches Angioödem“). Der behandelnde Arzt hat ein beginnendes Larynxödem notfallmäßig versorgt. Der tragische Ablauf des akuten Larynxödems entwickelte sich ca. 700 m von der Praxis des behandelnden Arztes entfernt und war durch ihn nicht zu beeinflussen. Eine Intubation war durch den Notarzt nicht mehr möglich, eine lebensrettende Koniotomie kam zu spät.

Dem behandelnden Arzt ist nicht anzulasten, dass der Patient sich nicht an die Anweisung gehalten hat, sofort ins Krankenhaus zu gehen. Eine Restschuld am tragischen Ausgang des Ereignisses ist ihm aber nicht abzusprechen, da ein beginnendes Larynxödem, unabhängig von der Genese, eine bedrohliche Situation darstellt. Trotz der zunächst milden Symptomatik des Ödems wäre es besser gewesen, den Patienten mit einem Krankenwagen transportieren zu lassen oder ihn ärztlich zu begleiten.

Die Entscheidung des Schlichtungsausschusses

Die Beteiligten haben der medizinischen Begutachtung durch den Sachverständigen nicht widersprochen. Ohne weitere Überprüfung durch die Mitglieder des Schlichtungsausschusses wurde das Verfahren mit Einverständnis der Beteiligten und Zustimmung eines Gegenlesers beendet.

Literaturangaben des Gutachters


Bork, K.: Rezidivierende Angioödeme mit potenzieller Erstickungsgefahr, Dt. Ärzteblatt 107, 408-414, 2010 
M. Maurer et al.: Langzeitprophylaxe des hereditären Angioödems mit Androgenderivaten, kritische Bewertung und mögliche Alternativen. JDDG 9, 99-108,2011 
Agostini, A., K. Bork et al.: Hereditary and acquired angioedema: problems and progress. J. Allergy Clin Immunol. 114, 51-131, 2004 
Bork, K., Alsenz, J., Böckers, M. et al.: IgG Antikörperbildung gegen C1-Inhibitor als Ursache lebensbedrohlicher Angioödeme. Dtsch. Med. Wschr. 112, 503-506, 1987 

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